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患上尿崩症的临床表现有什么

尿崩症在人们身上出现后,相关的症状表现,也需要大家多多了解。下面我们就来了解一下,患上尿崩症的临床表现有哪些?

1.低渗性多尿

多尿为DI患者最显著的症状,CDI患者一般起较急,日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)],并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多,尿量一般在4L/d以上,极少数可超过10L/d,但也有报道可达40L/d。尿比重为1.0001~1.0005,尿渗透压为50~200mOsm/L,明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大,因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻,尿量为2.4~5L/d,如限制水分摄入导致严重脱水时,尿比重可达1.010~1.016,尿渗透压可超过血浆渗透压达290~600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累,饮水未受限制,则一般仅影响睡眠,体力软弱,不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失,未能及时补充水分,可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高,出现极度软弱、发热、精神症状,甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能减退症时,尿崩症可减轻,糖皮质激素替代治疗后症状可再现或加重。

遗传性NDI常于婴幼儿期起病,多数有家族史。多以女性传递,男性发病。出生后既有多尿、多饮,如未及时发现,多因严重缺水、高钠血症和高渗透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生长缓慢,成年后症状减轻或消失。因患者在婴儿期反复出现失水和高渗状态,可导致智力迟缓和血管内皮受损,颅内和血管可有弥漫性钙化。

2.原发病的临床表现

继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿,在损伤后发生,一般持续4~5天,主要是因为损伤引起神经元休克,不能释放AVP或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高,由AVP从变性神经元中溢出,使循环中AVP突然增多所致。持续期表现为持续性多尿,出现时间不定,道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。

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