肌张力障碍的表现,可从这两方面了解
肌张力障碍属于一种临床常见症,人们在平时患上肌张力障碍后,就要注意仔细观察并采用对应的方法进行治疗。那么,肌张力障碍的表现有哪些?
扭转痉挛
各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。
起病初期,往往在开始行走时都会出现一侧足部不随意的足趾跖屈,行走时足跟不能着地,称之为“足趾步态”。在发病的早期,这种异常动作仅影响一些随意动作,如影响往前行走,而不影响其他方向的动作,如后退,或横行时行走就完全正常。也有表现为一侧下肢突然的弯曲或反射性的痉挛。几个月或几年后,这种不自主的异常动作,静止时也会出现,并渐进性扩展波及邻近部位的肢体,最后波及面部、颈部以至全身。面部受累表现为挤眉弄眼、歪咧嘴等动作,舌肌咽喉受累时出现舌头时而伸出、时而缩回、磨牙,伴有构音障碍及吞咽困难,颈部受累则出现痉挛性斜颈,肢体表现为伸直、屈曲或旋前、旋后。躯干及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或螺旋形动作,因此易导致肌肉肥大,脊柱前凸、侧凸,骨盆倾斜。扭转痉挛在做自主运动时或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。严重者不能从事正常运动,晚期病例可使骨骼畸形、肌肉挛缩而导致严重残废。肌张力障碍伴有扭转成分故称扭转痉挛。
常染色体显性遗传者的家族成员中,可有多个同病成员或有多种组合的局限性症状,如眼睑痉挛、斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等症状,且多自上肢开始,可长期局限于起病部位,即使进展成全身型,症状亦较轻微。
扭转痉挛的诊断并不困难,根据面部、颈部、躯干四肢和(或)骨盆等奇异的扭动样不自主运动,即可作出诊断。若能排除可能引起本病的各种原因,则可诊断为原发性扭转痉挛。
痉挛性斜颈
典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈,通常起病甚为缓慢,开始头不自主地转向一侧,经数日或数月后转动的频率和幅度也将逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累,因受累的肌群不同故临床表现不同,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。一些患者在症状明显前先表现为不自主的点头或摇头。另外,痉挛时间可长、可短、可有停顿,严重者肌肉呈强直性收缩,痉挛动作杂乱无章并且猛烈,造成头部不停的倾斜、扭转,并且扭转的方向可变。患肌可发生肥大,这种不随意运动可因情绪激动、走路、骑车时加重,平卧时减轻,睡眠中完全消失。痉挛性斜颈伴不随意收缩时可引发颈神经胀痛,重者可放射至臂部,甚至引起肌紧张性头痛。痉挛性斜颈伴发疼痛比其他局限性肌张力障碍发生率高。病情严重、长久者可导致颈部肌肉挛缩和持久变形。
急性痉挛性斜颈,可以突然起病,典型者常见于药物反应如氟哌啶醇、胃复安等所致。停止用药或给予抗胆碱能药或苯二氮卓类药物后会逐渐恢复正常。